mi trombotikus trombocitopéniás purpura?

Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) egy ritka vér betegség. A TTP, vérrögök képződhetnek kis erek az egész szervezetben.

A vérrögök képes korlátozni vagy meggátolni az oxigén-gazdag vért a test szervei, például az agy, vese, és a szív. Ennek eredményeként a súlyos egészségügyi problémák alakulhatnak ki.

A megnövekedett alvadási fordul elő, hogy a TTP is használja fel a vérlemezkék (lemez segítségével) a vérben. A vérlemezkék sejtfragmentumok amely elősegíti a vérrögök képződését. Ezek sejtfragmentumok összeragadnak a pecsét a kis darabok és törések érfalak, és a vérzés.

Típusú trombocitopéniás trombotikus purpura

A kevesebb vérlemezkék elérhető a vérben, vérzési problémák léphetnek fel. Emberek, akik TTP engednek a testükben, a bőr alá, vagy a felszínen a bőrt. Vágott vagy sérült, ők is véreznek hosszabb a megszokottnál.

kilátás

Trombotikus “(Throm-BOT-ik) utal a vérrögök kialakulását.” Thrombocytopeniás “(Throm-bo-cy-orr-pisi-nick): a vérben a normálisnál alacsonyabb a vérlemezkék száma.” Purpura “(PURR -purr-aH) kifejezés lila zúzódások által okozott bőr alatti vérzés.

Bőr alatti vérzés is okozhat apró, piros vagy lila pöttyök a bőrön. Ezek tűhegynyi méretű pontok nevezzük petechiák (peh-TEE-Kee-ay). Petechiák néz ki, mint egy kiütés.

TTP is okozhat a vörösvérsejtek a szétesés gyorsabb, mint a test tudja cserélni őket. Ez vezet a hemolitikus anémia (Hee-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) -A ritka formája a vérszegénység. Az anémia olyan állapot, amelyben a test egy alacsonyabb, mint a normál számú vörös vérsejtek.

A tevékenység hiánya a ADAMTS13 enzim (egy fehérje a vérben) okoz TTP. Az ADAMTS13 gén szabályozza az enzim, amely szerepet játszik a véralvadásban. Az enzim bontja ki nagy nevű fehérje von Willebrand faktor, csomókat együtt vérlemezkék véralvadási.

A két fő típusa TTP öröklött és szerzett. “Örökölt”: olyan állapot jut a szülők a gyerekek a géneket. Ez a fajta TTP elsősorban befolyásolja az újszülöttek és a gyermekek.

Öröklött TTP, ADAMTS13 gén hibás, nem kér a szervezet, hogy egy normális ADAMTS13 enzim. Ennek eredményeként az enzimaktivitás hiányzik, vagy megváltozott.

Szerzett TTP a gyakoribb típusa a betegség. “Szerzett” azt jelenti, hogy nem született a betegség, de ez kialakult. Ez a típusú TTP többnyire felnőtteknél jelentkezik, de ez hatással lehet a gyerekek.

A szerzett TTP, ADAMTS13 gén nem hibás. Ehelyett, a test teszi antitestek (fehérjék), amelyek blokkolják a tevékenység a ADAMTS13 enzim.

Ez nem világos, hogy mi váltja ki az öröklött és szerzett TTP, de néhány tényező is szerepet játszhat. Ezek a tényezők magukban foglalhatják

Ha TTP, néha azt lehet hallani, hogy a továbbiakban TTP-HUS. HUS vagy hemolitikus urémiás szindróma, egy olyan betegség, amely hasonlít a TTP, de sokkal gyakoribb a gyermekek. Vese problémák is inkább legyen rosszabb HUS. Bár egyes kutatók szerint a TTP és HUS két formája egyetlen szindróma újabb bizonyítékok azt sugallják, hogy mindegyik más és más okok miatt.

TTP egy ritka rendellenesség. Végzetes lehet, vagy okozhat maradandó károsodást, mint például az agyi károsodás vagy a stroke, ha nem kezelik azonnal.

TTP általában hirtelen és tart napig vagy hétig, de lehet folytatni hónapokig. Visszaesések (vagy flareups) is előfordulnak akár 60 százaléka az emberek, akik a megszerzett típusú TTP. Sokan, akik örökölték a TTP gyakori flareups hogy kell kezelni.

Kezelései TTP közé infúziók friss fagyasztott plazma és plazma csere, más néven plazmaferezis (Plaz-ma-feh-RE-sis). Ezek a kezelések jelentősen javult a kilátások a betegség.